Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta
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Diagnose: Osteogenesis imperfecta

Beschreibung: Stark verformter Femurknochen mit viel zu dünnem verbogenem Schaft.

Zusatzbefund: Tod an Rechtsherzversagen bei Cor pulmonale. Multiple, zum Teil nicht ganz frische Frakturen vorwiegend der Rippen mit ausgeprägter Deformierung des Thorax und des übrigen Skeletts. Generalisierte Osteopenie. Kyphoskoliose. Multiple Knochenmarkembolien der Lunge.

Klinik: 39-jähriger Patient, Glasknochenkrankheit, pulmonale arterielle Hypertonie

Kommentar: Die gestörte Knochenqualität führt zur erhöhten Brüchigkeit und einer erhöhten Neigung zur Knochenverformung. Die unteren Extremitäten sind bevorzugt betroffen. Aufgrund der Frakturen und der Beinfehlstellungen, ist die Mehrzahl der Betroffenen weder steh-, noch gehfähig.

(Quelle: ©PathoPic)

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 - Hochgeladen am 14.06.2013
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