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Granulomatosi di Wegener

Granulomatosi di Wegener
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La granulomatosi di Wegener è una vasculite granulomatosa dei piccoli vasi sanguigni ad eziologia ignota, classificata come una patologia autoimmune.

La granulomatosi di Wegener esordisce quasi sempre come una patologia localmente limitata al sistema respiratorio. Inizialmente, non si hanno glomerulonefrite o altre manifestazioni sistemiche della patologia.

Manifestazioni tipiche della malattia di Wegener nella forma localmente limitata includono:

  • Rinite, frequentemente ad andamento cronico su un lungo periodo di tempo
  • Presenza di muco striato di sangue
  • Deformazione nasale (naso a sella, deviazione del setto)
  • Estensione della patologia ai seni paranasali e all'orecchio medio
  • Croste nelle cavità nasali
  • Noduli polmonari, spesso come reperti occasionali, possono essere rilevati all'imaging come pseudo-cavità, essendo forse stenosi bronchiali o tracheali sottoglottiche
  • Ulcere della mucosa orale e faringea

Con la progressione ulteriore della patologia, si manifestano sintomi sistemici/generalizzati:

  • Glomerulonefrite, spesso progressiva, corrispondente al quadro patologico di una glomerulonefrite rapidamente progressiva (complicanza temuta)
  • Interessamento polmonare con emorragia ed emottisi
  • Altre localizzazioni sistemiche possono interessare le articolazioni (artralgie), i muscoli (mialgie), gli occhi (episclerite, occlusione dell'arteria centrale della retina) e il sistema nervoso centrale (vasculite dei vasi sanguigni cerebrali).
  • Sintomi B, frequenti.

Autore: Yale Rosen, M.D., File originale: Flickr qui, Modifiche apportate: taglio quadrato, Licenza: Creative Commons Share alike 2.0

 

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 - Caricato a 31.05.2010
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